Es una de las llamadas enfermedades poco frecuentes, pero los expertos y pacientes destacan la importancia de un diagnóstico certero y temprano para afrontar esta patología discapacitante. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la respiración. Pertenece a una familia de aproximadamente 200 enfermedades relacionadas, denominadas enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), que tienen características similares y pueden ocasionar cicatrización pulmonar, una condición típica de esta alteración que se acompaña de un sonido característico al auscultar al paciente: respiración tipo "velcro", es decir que se escucha igual que al despegar un abrojo.

Así presentaron el tema las doctoras Gabriela Tabaj y Adriana Quadrelli, en el Latin American Expert Forum del laboratorio Boehringer Ingelheim, que se desarrolló recientemente en Buenos Aires, con la participación de periodistas de todo el país.

En la Argentina se estima que más de 3,2 millones de habitantes padecen alguna enfermedad poco frecuente y, según la OMS, muchos tienen su condición subdiagnosticada, mal diagnosticada o subtratada. Dentro de este universo está la fibrosis pulmonar idiopática, cuyos casos se cuentan 14 por diez mil habitantes por año en Estados Unidos. En Argentina no existen datos epidemiológicos, aunque los expertos calculan unos 5.500 casos de pacientes que si son diagnosticados en etapas avanzadas de la enfermedad tienen como única salida un trasplante pulmonar.

De origen desconocido
Sobre el origen o las causas de esta enfermedad, poco se sabe; de ahí su denominación "idiopática". Algunas veces la fibrosis pulmonar puede relacionarse con la exposición a polvo metálico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infección residual; enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoidea. Sin embargo, en la mayoría de casos de FP no se puede establecer causa conocida. Cuando la fibrosis pulmonar no tiene causa conocida, se denomina "fibrosis pulmonar idiopática" o "FPI". El termino "idiopático" significa "de causa desconocida".
Pero recientemente la FPI ha sido reconocida como una alteración pulmonar distinta a todas las demás con las que se confundía a la enfermedad.


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Una droga, una esperanza
"Cuando llegamos a la conclusión de que un paciente tiene FPI les aseguro que es lo último que quisiéramos diagnosticar. Es muy difícil decirle a un paciente que tiene FPI", comentó la doctora Tabaj.
Como un avance, en octubre del año pasado, la Agencia Americana del Medicamento (FDA en inglés) aprobó la droga nintedanib, registrada por Boehringer Ingelheim con el nombre de OFEV, para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que tiene una media de supervivencia de 2 a 3 años después del diagnóstico.

"Esta autorización es un avance más que bienvenido por pacientes y cuidadores, ya que aporta esperanza a todos los que conviven con esta enfermedad", ha declarado el director del centro de enfermedades pulmonares intersticiales del Centro médico de la Universidad de Washington en Seattle (Estados Unidos), Ganesh Raghu, en ese momento.

Por su parte, el director médico de la compañía farmacéutica, Klaus Dugi, ha calificado esta aprobación como un momento "verdaderamente importante" en la historia de la enfermedad.
Esta droga llegaría a la Argentina en los próximos meses y cambiaría la calidad de vida de los pacientes con FPI.

De diagnóstico difícil

La doctora Quadrelli dijo en el foro que "debido a que la FPI tiene síntomas y un patrón de cicatrización similar a otras alteraciones pulmonares, es difícil de diagnosticar. Pero con los nuevos estándares de diagnóstico, el reconocimiento y tratamiento de la FPI debería mejorarse substancialmente.
Para diagnosticar la FPI, su médico deberá realizar un historial clínico y una examen físico completo y al auscultar determinará si los pulmones producen algún sonido anormal tipo "velcro" al respirar.

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